Tipo raro, o tumor estromal gastrointestinal, também conhecido como GIST, é mais comum após os 60 anos de idade.  A maioria dos casos é diagnosticada no estômago, respondendo por 60% dos registros, e no intestino (30%), mas pode surgir ao longo de todo o trato gastro intestinal. Aproximadamente 50% desses tumores apresentam metástases.

Originário de um tecido conjuntivo, a maioria dos tumores é benigna. Porém, dependendo da sua capacidade de multiplicação e do tamanho, tem um desempenho mais agressivo. Outra característica desse tumor é seu crescimento a partir de células específicas na parede do trato gastrointestinal, denominadas células intersticiais de Cajal. Elas atuam como mensageiras de ordens para a contração dos músculos na movimentação de alimentos e líquidos, contribuindo para a digestão.

As células do GIST são classificadas em três tipos: fusiforme, epitelioide ou mista.

A genética e os tumores GIST

Em alguns casos, os tumores GISTs estão associados a síndromes genéticas.

É o caso da síndrome de tumor estromal gastrointestinal familiar, que acomete pessoas que herdam o gene anormal. Apesar de raros, nesses casos o tumor ocorre em indivíduos com idade mais precoce do que normalmente seria diagnosticado e tem a tendência de desenvolver GISTs múltiplos. Causada por uma cópia anormal do gene c-kit herdada de pais para filhos, essa síndrome pode provocar manchas na pele como em casos de Neurofibromatose de tipo 1 ou doença de Von Recklinghausen.

Caracterizada por tumores do estroma gastrointestinal e paragangliomas, a síndrome de Carney ocorre em pacientes jovens na maioria dos casos. Também é um tipo raro da doença.

Outra associação genética ocorre com a neurofibromatose de Tipo 1 ou doença de Von Recklinghausen, decorrente de defeitos no gene NF1. Ela se caracteriza por tumores benignos que se formam nos nervos, denominados de neurofibromas, que provocam manchas castanhas ou marrons na pele.

Quais os sintomas desse tumor?

Cerca de 60% dos casos são assintomáticos, mas alguns pacientes podem apresentar vômito ou evacuação com sangue, dor abdominal, dificuldade em engolir ou de digestão e anemia.

Algumas manifestações cutâneas também podem estar associadas ao GIST como manchas na pele ou coceira nos casos de hereditariedade, e hipoglicemia por produção pelo tumor de fator de crescimento, semelhante à insulina.

Diagnóstico

Em muitos casos, esse tumor é descoberto por meio de exames de rotina ou cirurgias por outros motivos. As investigações de GIST fazem a análise dos sintomas associadas aos exames de imagem, como ultrassonografia, tomografia, ressonância ou PET-CT.  Porém, a confirmação ocorre por meio de biópsia ou cirurgia.

Tratamento

O médico vai adotar a melhor estratégia de acordo com a extensão da doença. A cirurgia é indicada para os casos onde ainda não ocorreu metástase. O tratamento pode ser completado com indicação de medicamento específico. Nos casos com disseminação do tumor para outras partes do organismo, a melhor indicação pode ser medicamentosa. O especialista pode ainda optar por outras abordagens com medicações alvo moleculares, dependendo da avaliação de como a doença se apresenta no organismo.

Curiosidade

Os exames por imagem têm papel extremamente útil para o diagnóstico da extensão do tumor.

A tomografia computadorizada permite determinar o tamanho e a localização do GIST. O equipamento ajuda ainda a descobrir ausência de metástases em outros órgãos. Em alguns casos, a tomografia é indicada ainda para guiar precisamente o posicionamento de uma agulha de biópsia em uma área suspeita de câncer.

A ressonância magnética pode ser indicada em casos de recidiva da doença ou disseminação do tumor para outros órgãos como cérebro e coluna.